[헤럴드경제 문화팀] 지난 20일 SBS ‘세상에 이런 일이’를 통해 소개된 신경섬유종이란 질병을 앓고 있는 심현희 씨의 수술을 돕기 위한 후원금이 9억원을 넘어섰다.

밀알복지재단에 따르면 신경섬유종이란 질병 환자 심현희 씨를 후원하는 후원금은 23일 오후 2시 기준 1만8978명, 총 4억6564만9466원이 모였다. 네이버 해피빈이 운영하는 후원 캠페인 페이지에는 약 4억8125만5500원의 후원금이 모였다. 이는 크라우드 펀딩 사상 최단 기간 최다 액수다.

네이버 지식백과에 따르면 심현희 씨가 앓고 있는 신경섬유종증이란 피부와 중추신경계의 특징적인 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중의 하나다. 뇌의 발생 초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환이다.

증상으로는 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, Lisch 소결절, 신경섬유종, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 등이 있다. 피부의 담갈색 반점은 모든 환자에게서 출생 시부터 나타나며, 성장과 함께 크기와 숫자가 증가하고 색깔이 진해진다. Lisch 소결절은 2/3 이상의 환자에서 나타나는데, 나이에 따라 증가하게 되어 21세 이상의 성인의 경우 대부분 나타나게 된다.

신경섬유종은 주로 피부에 나타나지만 위장관에도 나타날 수 있다. 사춘기와 임신 중에 신경섬유종이 증가하는 것은 호르몬의 영향을 받는다는 것을 시사한다. 신경섬유종은 작고 고무와 같은 느낌이며 종괴 위의 피부는 약간 보랏빛을 띤다. 얼기상 신경섬유종은 출생 시에도 보이며 주로 눈가나 귀 주변의 얼굴에 발생한다. 두개 내 접형골의 형성이상 때문에 눈이 튀어나와 보이기도 하며 장골의 피질이 얇아지면서 흔히 척추 측만증이 동반되기도 한다. 시신경 아교종은 약 15%의 환자에게서 동반되며 대부분 증상이 없지만 약 20%의 환자는 시력의 이상을 보인다.

또한 신경학적 합병증이 동반되기 쉬운데 소아 때 뇌 MRI 검사를 하면 특징적인 병변이 보이며, 이것은 연령에 따라 감소하여 30세 경에는 없어진다. 약 절반 정도의 환자에서 인지기능의 이상을 보이는데, 복합부분 발작이나 전신 강직간대성 발작이 흔히 동반된다. 수두증이 동반되는 경우는 드물지만 뇌혈관의 이상에 의해 동맥류가 형성되기도 하고 협착에 의해 모야모야병이 발생하기도 한다. 신경섬유종은 때때로 악성 종양으로 진행하여 신경섬유육종이나 악성 신경초종이 발생하기도 한다. 그 외에도 갈색종, 횡문근육종, 백혈병, 윌름종양 등이 발생할 가능성이 일반인에 비해 높다. 갈색종이나 신장 혈관의 협착에 의해 고혈압이 발생하기도 한다.

제2형 신경섬유종증은 신경섬유종증의 약 10% 정도를 차지하며, CT나 MRI 검사에서 제8 뇌신경의 종괴가 발견되고 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소성 후피막하 수정체 혼탁 등이 나타난다. 양쪽으로 제8 뇌신경 종괴가 있는 경우에는 청각 소실, 안면근육 마비, 두통 등의 증상을 보일 수 있다. 피부의 담갈색 반점과 신경섬유종은 제1형에 비해 드물게 나타난다.


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